Třetí až osmý týden vývoje lidského zárodku v děloze nazýváme obdobím organogeneze nebo též embryonální periodou. V tomto období ze 3 základních zárodečných listů (ektodermu, mezodermu a endodermu) vzniká množství specifických tkání a orgánů. Je to též období, ve kterém se formuje budoucí hlava a krk zárodku.
Základní tkání pro vývoj obličeje zárodku je mezenchym. Ten v oblasti hlavy vzniká z paraxiálního a laterálního mezodermu, ektodermálních plakod a především z buněk nervové lišty. Buňky nervové lišty pocházejí z neuroektoermu předního, středního a zadního mozku a během vývoje migrují ventrálně do faryngeálních (žaberních) oblouků a rostrálně kolem předního mozku a optických váčků do oblasti středního obličejového výběžku. Narušením vývoje buněk nervové lišty vznikají těžké kranifaciální malformace. Protože též tyto buňky přispívají k formování konotrunkálního septa, rozdělujícího výtokový srdeční trakt na pulmonální a aortální kanál, mnoho dětí s kraniofaciálními defekty má rovněž srdeční vady, zahrnující perzistující truncus arteriososus, Falotovu tetralogii či transpozici velkých cév.
Buňky nervové lišty patří bohužel k pluripotentním buňkám, které jsou snadno vulnerabilní a snadno podléhají působením takových látek jako alkohol či kyselina retinová. Jedním z důvodů zvýšené vulnerability je pravděpodobně deficit enzymů superoxiddismutázy a katalázy, které patří mezi „zhášeče“ buňku poškozujících volných radikálů (Langman). V lidském těle se buňky nervové lišty podílejí na vzniku pojivových tkání a skeletu obličeje a lebky, gangliích hlavových nervů, derivují z nich C- buňky štítné žlázy, buňky konotronkálního septa, odontoblasty, buňky kůže hlavy a krku, spinální ganglia, sympatická a preaortální ganglia, parasympatická ganglia gastrointestinálního traku, dřeň nadledvin, Schwannovy buňky, buňky glie, arachnoidei a pia mater a samozřejmě melanocyty. Nelze se proto divit, že rozštěpové vady jsou často spojeny s psychomotorickou retardací či zvýšenou kazivostí chrupu.
Typické rozštěpové vady obličeje vznikají poruchou formování primárního a sekundárního patra v 6. – 9. týdnu těhotenství. Nejkritičtější je 8. týden, kdy dochází k srůstu mediálních nasálních výběžků s maxilárními výběžkem a horizontalizaci laterálních patrových desek sekundárního patra. Základní kroky vývoje obličeje jsou definovány v tab. 2 a 3 i s popisem geneze rozštěpových vad. (Vacek, 1992; Moore,2002; Burdi, 2006; Gosain,2007; Helms, 2006)
Stručný přehled embryogenezy obličeje
Přehled jednotlivých fází při formování sekundárního patra
Langman: Medical Embryology
Literatura:
Burdi A.R.: Developmental Biology and Morphogeneses of the Face, Lip and Palate in: Berkowitz, S.(ed): Cleft Lip and Palate: Diagnosis and Management, Springer- Verlag Berlin, 2nd ed., 2006, 783 ps.
Gosain, A.K., Nacamuli, R.: Embryology of the Head and Neck in: Thorne, Ch.H.: Grabb and Smith`s Plastic Surgery, Lippincot Williams & Wilkins, Philadelphia, 6 ed., 2007, 929 ps
Helms, J.A., Nacamuli, R., Salim, A., Shi, Y.: Embryology of the Craniofacial Complex in: Mathes, S.J.(ed.): Plastic Surgery, Volume 4, Saunders Elsevier, Philladelphia, 2nd ed. 2006, 569 ps.
Moore, K.L., Persaud, T.V.N.: Zrození člověka: Embryologie s klinickým zaměřením, ISV nakladatelství, 1. vydání, Praha 2002, 564 stran
Vacek, Z. Embryologie pro pediatry, vydavatelství Karolinum společně s Nakladatelstvím a vydavatelstvím JP, 2. vydání, Praha 1992, 313 stran
Text byl použit z dizertační práce MUDr. Zdeňka Dvořáka Ph. D. (Funkční vývoj střední obličejové etáže u pacientů s rozštěpem patra, MUDr. Zdeněk Dvořák Ph.D., Brno 2009)