Obličejový rozštěp výrazně mění fyziologické funkce celého horního aerodigestivního traktu. Dopad tohoto jevu se projevuje i v otologické problematice, která se stejně jako u zdravých dětí výrazně mění s věkem. V časném dětském věku jsou častější akutní mediotitidy a chronická sekretorická mediotitida, v dalším vývoji se problematika posouvá směrem k řešení následků chronické dysfunkce Eustachovy trubice.
Otitis media je definována jako zánět v oblasti středního ucha. Další klasifikace tohoto zánětu je založena na délce, povaze výpotku a přítomnosti či absenci dalších příznaků (viz tab.)
Charakteristika jednotlivých typů otitis media
(Vytvořeno dle Patrick, J.A.: Otolaryngologic Needs of Individuals with Oral Clefts, in Cleft Lip & Palate: From Origin to Treatment, 1st Edition, Editors: Wyszynski, Diego F., Oxford University Press, 2002)
Klasifikace otitis media
| Nosologická jednotka | Trvání nemoci | Exsudát | Příznaky | Etiologické agens |
| Otitis media acuta | krátké | Hnisavý | Bolest, horečka | Streptococcus pneumoniae Hemophilus influenzae, Moraxela catarrhalis |
| Otitis media chronica secretorica | Krátké, persistující | Nehnisavý | Nebolestivé | Sterilní proces Bakteriální infekce (jak OMA) |
| Otitis media chronica suppurativa (s nebo bez cholesteatomu) | Persistující (déle než 6-8 týdnů) | Hnisavý | Nebolestivé, otorrhea | Pseudomonas aeruginosa Enterobacteriacae Staphylococcus species |
Hlavní příčinou vzniku mediotitid je dysfunkce Eustachovy trubice, jejímž následkem je postupná resorpce kyslíku a oxidu uhličitého ze středouší se vznikem podtlaku ve středouší. Tento poté vede ke transudaci a akumulaci sterilního výpotku. Dále dochází k metaplazii výstelky středouší se změnou epitelu na cylindrický se zmoženými pohárkovými buňkami a častou poruchou mukociliárního transportu. Tento patogenetický mechanismus je popsán jako „hydrops ex vacuo“ teorie (Patrick, 2002).
Eustachova trubice má 3 základní funkce: ventilační, protekční (zábrana ascendentní infekce) a čistící (řasinkový epitel). U dětí má tuba obecně delší chrupavčitou část v poměru k části kostěné, menší průsvit a je uložena horizontálněji, což zvyšuje dispozici k obstrukci tuby. Za normálních podmínek je Eustachova trubice pasivně uzavřená a otvírá se zhruba 2000 krát až 3000 krát denně na zlomek sekundy . (Otruba, 2007) Uzávěr je způsobem tlakem měkkých tkání na mediální a laterální chrupavku trubice. Patrové svaly se přímo do chrupavčité části tuby neupínají. Kontrakcí m. tensor veli palatini se ústí Eustachovy trubice posouvá laterálně a dolů, kontrakcí m. levator veli palatini se snižuje tlak měkkých tkání na mediální chrupavku a dochází k otevření tuby. (Seif, 1978)
U pacientů s rozštěpovou vadou je změněnou inzercí a pozicí patrových svalů tento mechanismus narušen. Abnormality nosu a patra mají sekundárně vliv také na sníženou pneumatizaci temporální kosti a menší vzduchový objem středouší přispívá k snadnějšímu vzniku patologických změn (Stool, 1967). K obstrukci tuby také může mechanicky přispívat adenoidní vegetace, která je často současně i infekčním fokusem. Protože zevní ústí Eustachovy trubice během polykání není chráněno měkkým patrem, existuje možnost jeho dráždění potravou či regurgitace žaludečního obsahu (83 % výpotků obsahuje pepsin/pepsinogen v koncentraci 1000 krát větší než v séru (Tasker, 2002)).
Výsledkem chronické dysfunkce Eustachovy trubice bez bakteriální infekce je tedy nejčastěji chronická sekretorická mediotitida (OMCHS). Její výskyt u dětí s rozštěpem patra je obvykle udáván 80 – 100% (Stool, 1967; Paradise, 1967; Grant, 1988) již ihned po narození (Frans, 1988), oproti 1/3 výskytu u dětí bez rozštěpu obličeje.
Dalšími rizikovými faktory pro vznik OMCHS jsou starší sourozenec, mužské pohlaví, nekojené děti (Aniansson, 2002), dětské kolektivy, kouření rodičů a imunodeficience. (Robb, 2007)
Perzistence dysfunkce Eustachovy tuby vede k chronickému negativnímu podtlaku, vpáčení a nakonec k ireverzibilním změnám bubínku, tj. k atelektáze, perforaci či vzniku cholesteatomu (viz obr. 1). Tyto změny v sebe přechází kontinuálně, takže atelektáza obvykle předchází vzniku perforace či cholesteatomu.
Patogeneze jednotlivých typů zánětů středouší
Klasifikace retrakcí bubínku způsobených podtlakem a fibrosním zánětem ve středouší je uvedena v tabulce 2. Perforace bubínku vede obvykle k vzniku chronické supurativní mediotitidy a umožňuje kontaminaci středouší cestou zevního zvukovodu, např. vodou. Třetí důsledek – cholesteatom – vznikne nahromaděním a opouzdřením odloupaných epitelií za vzniku expanzivní cysty. Tento nepravý cholesteatom (pseudocholesteatom) s různou mírou ostitického procesu poté destruuje převodní systém a struktury středouší. Pravý cholesteatom (epidermoid) vzniká výjimečně z odštěpku epidermis z doby vývoje I. žaberní štěrbiny se stejnými důsledky (Hybášek, 1999).
Klasifikace retrakcí částí bubínku dle různých autorů
| KLASIFIKACE RETRAKCÍ |
| Retrakce pars tensa (dle Sadého, 1976) |
| I. stupeň – mírná retrakce bez kontaktu bubínku s inkudostapediálním skloubením |
| II. stupeň – retrakce s kontaktem bubínku s inkudostapediálním skloubením |
| III. stupeň – retrakce s kontaktem bubínku s promontoriem bez fixace |
| IV. stupeň – retrakce s kontaktem bubínku s promontoriem s fixací |
| Retrakce ohraničené (dle Charachona, 1988) |
| I. stupeň – retrakční kapsa kontrolovatelná, bez fixace |
| II. stupeň – retrakční kapsa kontrolovatelná, s fixací |
| III. stupeň – retrakční kapsa nekontrolovatelná, s fixací |
| Retrakce pars flaccida (dle Tose, 1980) |
| I. stupeň – lehká retrakce bez kontaktu s krčkem kladívka |
| II. stupeň – retrakce s kontaktem s krčkem kladívka bez aroze kostí |
| III. stupeň – retrakce s kontaktem s krčkem kladívka s arozí scuta |
| III. stupeň – retrakce s kontaktem s krčkem a hlavičkou kladívka s arozí scuta |
Klinicky je chronická sekretorická mediotitida relativně bezpříznaková. Nejčastější manifestací je převodní nedoslýchavost v průměru okolo 25 až 30 dB. (Fria, 1987) I tato střední nedoslýchavost u dětí nepříznivě ovlivňuje vývoj řeči a jazyka, vývoj kognitivních funkcí (horší školní prospěch) a opožďuje se sociální maturace dítěte. Výskyt intratemporálních (akutní mastoiditida, subperiostální absces, obrna lícního nervu, labyrintitida) a intrakraniálních komplikací (meningitida, trombóza laterálního sinu, mozkový absces, otogenní hydrocefalus) je nízký.
Základním nástrojem diagnostiky OMCHS je diagnostická otoskopie či otomikroskopie (viz obr. 2). Audiometrické vyšetření, verifikující tíži převodní nedoslýchavosti, je možno použít až u starších spolupracujících dětí. Proto se tympanometrie stává jednoduchou metodou v diagnostice výpotku ve středouší a v posouzení funkce Eustachovy trubice (Stool, 2006).
Otomikroskopické nálezy
(Z fotoarchivu MUDr. Horníku, Dětské ORL Centrum Brno – 1) OMCHS s nálezem serosního sekretu ve středouší, 2) Implantovaná grommeta 3) Stádium retrakce bubínku s usurací středoušních kůstek 4) středouší destruované cholesteatomem)
Jejím principem je sledování impedance a komplience (tedy pohyblivosti) bubínku v závislosti na změně tlaku ve zvukovodu. Jednotlivé tympanometrické křivky a klinické situace jsou zobrazeny přehledně v tabulce 3.
Terapie OMCHS je medikamentózní, amplifikační a chirurgická.
Medikamentózní terapie OMCHS zůstává kontraverzní. Nejčastěji užívané léčebné prostředky jsou antibiotika, steroidy, dekongestiva a antihistaminika, ale výsledkem léčby jsou často spíše projevy nežádoucích účinků těchto léků (Lalwani, 2004).
Amplifikace je založena na použití zesilujících naslouchadel. Bohužel neexistuje studie srovnávající vývoj kognitivních funkcí u dětí s rozštěpem léčených amplifikací či chirurgicky.
Charakteristika jednotlivých typů otitis media
(Vytvořeno dle Stool, S.E.: Disease of the ear in children with cleft palate and craniofacial anomalies In: Berkowitz S (ed), Cleft Lip and Palate, 2nd Edition. Berlin, Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2006, Ch.16:355-362)
Chirurgická léčba zahrnuje jednorázovou myringotomii s odsátím středoušního sekretu, inzerci ventilačních trubiček (poprvé popsána Armstrongem v roce 1954) a adenotomii.
Inzerce ventilačních trubiček se pro svoji jednoduchost a okamžitý efekt stala nejčastější chirurgickou procedurou u dětí v USA a u dětí s rozštěpem byla zpočátku doporučována časná agresivní léčba (Broen,1996) s opakovaným zavedením ventilačních trubiček, protože po palatoplastice dochází k snížení výskytu OMCHS jen u malého procenta pacientů (z 97% na 80%). (Dhillon, 1988; Doyle, 1986) Ventilační trubičky jsou 2 typů – krátkodobé („grommety“) cca na 1 rok a dlouhodobé („T-tubes“) na více let. Zavedení ventilačních trubiček vede k zvýšenému výskytu otosklerózy (obvykle klinicky němá nebo se projevuje snížením prahu slyšitelnosti do 10 dB). Dlouhodobě zavedené ventilační trubičky ale vedou k vysoké incidenci chronické perforace bubínku a cholesteatomu, proto již v dnešní době nejsou vůbec používány. Navíc Seagle a kol. zjistil vyšší tj. 70% výskyt audiologických problémů u amerických dětí léčených inzercí ventilačních trubiček, než u ruských dětí (50%) neléčených vůbec (Seagle, 1998). Proto je v dnešní době více obhajován konzervativnější přístup k zavádění ventilačních trubiček.
Adenoidektomie má zásadní dopad na výskyt OMCHS a minimalizuje výskyt výpotku, rekurencí zánětu a nutnost opakovaného zavádění ventilačních trubiček. (Paradise, 1990) Benefit dříve kontraindikované adenoidektomie (Yules, 1975) je větší, než samostatně zavedené ventilační trubičky. Proto v dnešní době při nálezu OMCHS po palatoplastice je metodou první volby provedení adenoidektomie s myringotomií či zavedením ventilačních trubiček. (Gates, 1987; American Academy of Family Physicians,2004)
Literatura
American Academy of Family Physicians; American Academy of Otolaryngology–Head and Neck Surgery; American Academy of Pediatrics Subcommittee on Otitis Media With Effusion. Otitis media with effusion. Pediatrics 2004; 113: 1412–1429
Aniansson, G., Svensson, H., Becker, M., Ingvarsson, L.: Otitis media and feeding with brest milk of children with cleft palate. Scan J Plast Reconstr Surg Hand Surg 2002; 36: 9-15
Armstrong, B.W.: A new treatment strategy for chronic secretory otitis media. Arch Otolarynfol 1954; 59 : 653-654
Broen, P.A, Moller, K.T, Calstrom, J., Doyle, S.S., Devers, M., Keenan, K.M.: Comparison of the hearing historie sof children with and without cleft palate. Cleft Palate Craniofac J 1996; 33 (2) : 127-133
Dhillon, R.S.:. The middle ear in cleft palate children preand postpalatal closure. J R Soc Med 1988; 81: 710-713.
Doyle, W.J., Reilly, J.S., Jardini, L., Rovnak, S.: Effect of palatoplaty on the fiction of the Eustachian tube in children with cleft palate. Cleft Palate J 1986; 23 (1) : 63-68
Frans, N., Scheuerle, J., Bequer, N., Habal, M.B.: Middle ear tissue mass and audiometric data from otologic care of infants with cleft palate. Cleft Palate J 1988; 25(1):70–71.
Fria, T.J., Paradle, J.L., Sabo, D.L., Elster, B.A.: Conductive hearing loss in infants and young chirldren with cleft palate. J Pediatr 1987; 111 : 84 – 97
Gates, G.A., Avery, C.A., Prihoda, T.J., Cooper, J.C.: Effectiveness od adenoidectomy and tympanostomy tubes in treatment of chronic otitis media with effusion. N Engl J Med 1987; 317 : 1444-1451
Grant, H.R., Quiney, R.E., Mercer, D.M., Lodge, S.: Cleft palate and glue ear. Arch Dis Child 1988:63:176-179.
Hybášek , I.: Ušní, nosní a krční lékařství. Galén Praha 1999, 220 s.
Charachon, R.: Classification of retraction pockets. Revue de. Laryngologie, Otologie et Rhinologie (Bordeaux), 1988, 109: 205-207
Lalwani, A.K.: Current Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Sumery. McGraw-Hill Professional, 2004, 1056 ps.
Otruba, L., Fuhrman, L.: Poruchy sluchu u rozštěpových pacientů a způsoby jejich řešení In Dušková, M. (ed.): Pokroky v sekundární léčbě nemocných s rozštěpem, Hradec Králové 2007, s 157-164
Paradise, J.L, Bluestone, C.D. Rodger, K.D. : Efficacy of adenoidectomy for recurrent otitis media in children previously treated with tympanostomy tube placement. JAMA 1990; 263: 2066-2073
Paradise, J.L., Bluestone, C.D., Felder, H.: The universality of otitis media in 50 infants with cleft palate.
Pediatrics 44:35, 1969.Pneumatization of the Tempoval Bone in Children with Cleft Palate. Cleft Palate J 1967;6(2): 154-159
Patrick, J.A.: Otolaryngologic Needs of Individuals with Oral Clefts, in Cleft Lip & Palate: From Origin to Treatment, 1st Edition, Editors: Wyszynski, Diego F., Oxford University Press, 2002
Robb, P.J.: Otitis media with effusion. In: Graham, J.M., Scadding, G.K, Bull, P.D. (eds.): Pediatric ENT,
Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2007; Ch 42 :413-420
Sade, J., Berco, E.: Atelectasis and secretory otitis media. Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl, 1976, 85: 66-72
Seagle, M.B., Nackashi, J.A., Keser, F.J., Marks, R.G., Williams, W.N., Frolova, L. Y., Gonchakov, G. V., Scheslavsky, S.: Otologic and audiologic status of russian children with cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofac J 1998; 35 : 495-499
Seif, S., Dellon, A.L.: Anatomic relationships between the human levator and tensor veli palatini and the Eustachian tube. Cleft Palate J 1978, 15(4) 329-336
Stool, S.E., Randall, P.: Unexpected ear disease in infants with cleft palate. Cleft Palate J 1967,4(2) 99-103
Stool, S.E., Winn, R.: Pneumatization of the Tempoval Bone in Children with Cleft Palate. Cleft Palate J 1967; 6 (2): 154-159
Stool, S.E.: Disease of the ear in children with cleft palate and craniofacial anomalies In: Berkowitz S (ed), Cleft Lip and Palate, 2nd Edition. Berlin, Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2006, Ch.16:355-362
Tasker, A.,Dettmar, P.W., Panetti, M., Koufman, J.A., Birchall, J.P., Pearson, J.P.: Reflex of gastrin juice and glue ear in children. Lancet 2002; 359: 493
Tos, M, Poulsen, G (). Attic retractions following secretory otitis. Acta Otolaryngol (Stockh) 1980, 89: 479-486.
Yules,R.B.: Current concepts of treatment of ear dinase in cleft palate children and adults. Cleft Palate J 1975;12 (3): 315-322
Text byl použit z dizertační práce MUDr. Zdeňka Dvořáka Ph. D. (Funkční vývoj střední obličejové etáže u pacientů s rozštěpem patra, MUDr. Zdeněk Dvořák Ph.D., Brno 2009).