Standardy péče dle EUROCLEFT Project

The Eurocleft Project 1996 – 2000: přehled

William C. Shaw, (1) Gunvor Semb, (1’2) Pauline Nelson, (1) Viveca Brattstrom, (3) Kirsten Moisted, (4) Birte Prahl-Andersen, (5) Karsten K.H. Gundlach (6)

Department of Oral Health and Development, University Dental Hospital of Manchester, UK; (2) Department of Plastic Surgery, University Hospital Rikshospitalet, Oslo, Norway; 3Eastman Institute!, Dalagatan (11),Stockholm, Sweden; (4) Cleft Palate Department, Dental Clinic, Speech And Hearing Institute, Hellerup,Denmark; Department of Orthodontics, Academic Centre for Dentistry Amsterdam, Amsterdam, The Netherlands; (6) Department of Maxillofacial and Facial Plastic Surgery, University Hospital, Rostock, Germany

SHRNUTÍ. Úvod: Původní Eurocleft projekt, evropská intercentrická srovnávací studie, odhalil dramatické rozdíly mezi výsledky péče o rozštěpové pacienty, což bylo mocným podnětem pro zlepšení služeb příslušných týmů. Studie  vyvinula předběžnou metodiku pro srovnání  praxe a teorií  pro širší evropskou spolupráci zahrnující i prostor k propagaci klinických pokusů a intercentrického srovnání provedeného Evropskou komisí. Proto tedy, projekt: standardy péče o pacienty s rozštěpem rtu a patra v Evropě: „Eurocleft“ probíhal mezi  roky 1996 a 2000 a  byl zaměřený k podpoře pozvednutí kvality péče a výzkumu v oblasti rozštěpů rtu a patra.

Výsledky: Výsledky z projektu 1996 – 2000 zahrnují:

  • Registr služeb v Evropě, s detaily o profesionálech a týmech spojených s péčí o rozštěpové pacienty, služeb jednotlivých organizací, léčebných protokolů a zaměření  výzkumu;
  • Soubor základních stanovení hospodářských politiky řídící klinickou praxi Evropských rozštěpových týmů. Praktické směrnice deklarující minimální doporučení pro péči, protože všechny evropské děti s rozštěpy by měly mít nárok na doporučenou dokumentaci pořizující minimum záznamů. Tyto by měly rozštěpené týmy dodržovat;
  • Dodat odvahu počátečnímu úsilí srovnávat závěry (výsledky) péče mezi centry.
  • Průzkum ukázal širokou rozmanitost v modelech péče a národní politiky stejně jako klinické praxe v Evropě.    V 201 centrech, která  byla registrována, průzkum ukázal 194 různých protokolů léčby a to jen pro celkové jednostranné rozštěpy.

Závěr: Služby pro rozštěpové pacienty, léčení a výzkum nepochybně trpěly chaotickým vývojem v celé Evropě. Dosažení stejných minimálních standardů péče zůstává nejvýznamnější výzvou pro společnost a vůle napravit a následovat základní strategie jsou zpožděné. Doufáme, že Eurocleft Consensus Recommendations dosažené během tohoto projektu pomohou při zlepšování péče o nové pacienty. Také doufáme, že kooperativní  výzkum začínající při Evropské komisi v rámcovém programu  bude novým zdrojem  pro evropské výzkumníky s přáním zlepšit porozumění, léčbu a prevenci rozštěpů rtu a patra v následujících letech. © 2001 European Association for Cranio – Maxillofacial Surgery.

Support in the form of grants:

European Commission BIOMED II Programme, Contract No. BMH4-CT95-0402;

European Commission INCO COPERNICUS Programme, Contract No. 1C 15-CT98-0301.

 ÚVOD

Tento odborný článek popisuje následující koordinovaný projekt:

Standardy péče o rozštěpy rtu a patra v Evropě: Eurocleft založený Evropskou komisí pod BIOMED II a INCO COPERNICUS programem. Cílem projektu bylo rozvíjení spolupráce rozštěpových týmů v Evropské unii a dalších státech Evropské hospodářské oblasti, kde projekt běžel 3 roky v letech 1996 až 1999. Týmy ze Střední a Východní Evropy se připojily k síti přes podporu  INCO v dalším roce.

Konečným cílem navrhovaného projektu bylo zlepšit účinnost a efektivitu péče o evropské děti s rozštěpy rtu, alveolu a/nebo patra.

Následující publikace evropské intercentrické srovnávací studie (Shaw et al., 1992a, Moisted et al., 1992; Mars et al., 1992; Asher-McDade et al., 1992; Shaw et al., 1992b), zjistila teoreticky možnou širší evropskou spolupráci. Originální Eurocleft studie vyvinula předběžnou metodologii prováděcích předpisů a odhalila dramatické rozdíly ve výsledcích. To bylo silným podnětem pro zdokonalení služeb vlastních týmů. Mimoto, sdílení zkušeností s otevřeným hodnocením, diskuse a nalezení širších možností k výzkumu podporuje  multicentrickou spolupráci a sérii klinických pokusů.

BIOMED II a INCO projekt směřovaly k obnově tohoto přístupu na panevropské úrovni v naději propagace a pozvednutí kvality péče a výzkumu. Řídicí skupina pěti jednotlivců z rozštěpových týmů z Dánska, Nizozemí, Norska, Švédska a UK byla pověřena ujmout se tohoto úkolu. Cílem byl zvládnutí čtyř základních úkolů:

  • vytvoření registru služeb v Evropě s detaily o odbornostech a týmech specialistů zabývajících se péčí o rozštěpové pacienty, zmapování klinických protokolů a možnosti výzkumu,
  • vytvoření souboru základních ustanovení hospodářských politik řídících klinickou praxi Evropských rozštěpových týmů,
  • soubor základních směrnic popisující minimální doporučení pro péči, na kterou mají všechny evropské děti s rozštěpem nárok,
  • soubor základních minimálních doporučení pro pořizování záznamů do dokumentace, které by rozštěpené týmy měly dodržovat.

POZADÍ

Incidence rozštěpů rtu, alveolu a/nebo patro je zhruba 1 na 500 až 1 na 700 živě narozených dětí v Evropě (Světová zdravotnická organizace, 1998). Vysoce specializovaná korektivní chirurgie v prvních měsících života je nezbytná pro zlepšení funkce a vzhledu obličeje. Časté je následné poškození obličejového a dentálního vývoje, poškození řeči a sluchu a to vše může vést k sociální – psychologické nepřizpůsobivosti. Je nezbytné velké množství specialistů, abychom dosáhli maximalizace potenciálu dítěte: novorozenecké sestry a veřejné ošetřovatelské služby, chirurg, foniatr, otorhinolaryngolog, zubař, ortodontista, psycholog a genetik. Péče o rozštěpové pacienty v jednotlivých zemích je výrazně odlišná. Ve skandinávských zemích je tradiční centralizace služeb.

V dalších zemích jako Francie, Německo a Itálie (a až do nedávna UK) můžeme vidět velké množství center pro péči o rozštěpové děti ale jen s několika málo pacienty.

Důsledky ze špatně organizované péče

Původní intercentrická studie Eurocleftu upozornila na to, že malá centra s malým počtem rozštěpových pacientů mohou dosahovat horších výsledků. Konečným důsledkem této skutečnosti je větší strádání pacientů a jejich rodin a zvětšení zdravotnických výdajů díky dalším dodatečným korekčním operacím a následné péči. Relativně malý počet případů a nezávislý vývoj rozštěpových týmů v jednotlivých částech Evropy vyúsťují v dosažení různých standardů péče.  Velikost rozdílu výsledků péče, který byl odhalen v předchozí studii,  je dramatická. Potřeba maxilární osteotomie se mezi nejhorším a nejlepším centrem lišila osminásobně. (6% versus 48%, Shaw et al., 1992c). Navíc péče v nejhorších centrech byla mnohem více komplikovaná a drahá. Tedy signifikantního zlepšení se dá dosáhnout bez zvýšení dalších nákladů, než je nynější praxe. Toto je zvláště důležité v této době, kdy rozpočty na zdravotní péči v celé Evropě jsou pod výrazným tlakem.

 Nedostatek  praxe založené na důkazech (evidence-based medecine)

Protože rozštěpy rtu, alveolu a/nebo patra jsou vrozenou vadou s relativně nízkou frekvencí a navíc mají mnoho anatomických podtypů, existuje jen málo kvalitních studii s dostatečným počtem pacientů. V důsledku “sirotčího fenoménu” je nynější péče velmi vzdálena od standartu “evidence-based”. Není překvapivé, že tedy existuje tolik přístupů k péči o rozštěpové pacienty.  Předchozí studie Eurocleftu doporučila, aby pro vyhodnocení intercentrických studii bylo použito určitých standardů péče a podpořila snahu o sjednocení metodologie pro srovnávací studie. Jedině pečlivě řízeným intercentrickým vyhodnocením, mohou kliničtí lékaři srovnat konečné výsledky různých protokolů péče a určit praktiky škodící pacientům. Tam, kde nebudou objeveny závažné rozdíly, by mohl být vybrán nový protokol péče po pečlivém posouzení zátěže pacientů a jejich rodin terapií a po posouzení jednoduchosti léčby a její ekonomické náročnosti. Studie také navrhovala nové multicentrické prospektivní studie  jako cestu v očištění léčebných postupů.(Shaw et al., 1992c). Jako úvodní krok v tomto projektu jsme provedli systematickou recenzi literatury vztahující se k terapii jednostranného a oboustranného rozštěpu rtu, alveolu a patra na základě výsledku cefalometrických měření. Toto systematické překontrolování bylo plánované dle metodologie Cochrane Collaboration (Chalmers a Altman, 1995). Rešeršní strategie zahrnula:

  • hledání v elektronických databázích Medline a Embase z let 1966 – 1997,
  • ruční vyhledání článků v Cleft Palate – Craniofacial Journal z let 1964 – 1997,
  • hledání v Cochrane Trials Register,
  • vyhlednání nejvýznamnějších citací v písemnostech.

Z celkem 5474 vyhledaných titulů bylo shledáno 189 jako významných. Z nich jen 3 byly klinické studie. Robertson a Jolleys uvedli 2 malé randomizované kontrolní studie primární chirurgie v 60. letech. Jedna zahrnovala 2 skupiny po 20 pacientech, kde u první skupiny bylo uzavření přední části patra odloženo do 5. roku věku dítěte a nebyl nalezen žádný benefit pro dentofaciální růst. (Robertson a Jolleys, 1990). V druhé randomizované studii s podobným vzorkem pacientů bylo provedeno srovnání pacientů s provedenou implantací kostního štěpu v době sutury rtu. Výsledek ukázal zhoršení obličejového růstu ve skupině dětí s provedenou implantací štěpu(Robertson a Jolleys, 1968). V kontrolovaném klinickém pokusu bylo provedeno srovnání 51 pacientů s různými typy rozštěpu patra s  a nebo bez provedené intravelární veloplastiky.(Marsh et al., 1989). Vyhodnocení řeči bylo provedeno za 2 roky poté. V konečném výsledku nebyl shledán žádný významný rozdíl mimo prodloužení operačního času u pacientů s provedenou IVV. Všechny další dostupné zprávy byly retrospektivní, často na úrovni několika jedinců. Tyto zprávy byly také překontrolovány, ale jejich zhodnocení jsme uzavřeli s tím, že jsou nespolehlivé pro různou pravděpodobnost zaujatosti. (Semb a Shaw, 1998). Toto zklamání z úrovně klinických důkazů na poli kraniofaciální chirurgie, která potřebuje evidence-based postupy, odráží neochotu agentur financovat a neochotu výzkumníků provádět randomizované kontrolní studie pro jejich náročnost. Provádění je zdlouhavé pro malý počet pacientů a možnost jejich zhodnocení (např. řeči nebo obličejového růstu) až po několika letech po chirurgickém zákroku. Infrastruktura, která by mohla tyto studie provádět dosud chybí v celé Evropě i jinde.

Nekoordinovaný výzkum v základních přírodních vědách

Na etiologii rozštěpů má určitý vliv dědičnost, což by mohlo vést ke genetickému mapování rozštěpových pacientů. Ale v této základní lékařské vědě je jen omezený pokrok. Například gen pro jeden ze syndromových rozštěpů patra byl mapován jen v jedné velké islandské rodině. (Forbesy et al., 1995) jako  gen pro Berry – T. Collins Franceschetti Syndrome (Trencher Collins Syndrome Collaborative Group, 1996). Pokrok v komplexní genetice nesyndromatických rozštěpů vyžaduje ale simultální molekulnárně genetický výzkum a epidemiologický výzkum s rozsáhlým zaznamenáváním rodokmenů u těchto pacientů. Tyto snahy v Evropě existují, ale nejsou nyní dostatečně provázány.

MATERIÁL A METODY

Pro tento projekt byly stanoveny tři části metodologie:

  • vytvoření sítě,
  • vývoj shodných doporučení,
  • průzkum aktuálního stavu služeb.

Vytvoření sítě

Každý člen řídící skupiny měl odpovědnost za spojení s rozštěpenými profesionály z určité skupiny zemí, kterou v rámci jazyka znal nebo měl s touto zemí zkušenosti. Tato strategie umožnila spojení mezi jednotlivými registrovanými týmy a z každé země byl navržen delegát, který by zprostředkovával kontakt mezi centry a sítí. Kritéria pro nominaci zahrnovala požadavek, aby daný jednotlivec byl odborníkem v oblasti léčby rozštěpů a měl celkový přehled o organizaci péče o rozštěpové pacienty ve své zemi. Jednotlivý představitelé byli vybráni na základě nominace od jejich národních kolegů se snahou zabezpečit multidisciplinární přístup k síti. Během projektu byli někteří představitelé nahrazení nebo duplikování pro místní zvláštnosti (Tabulka 1).

Vývoj souhlasných doporučení

Z předchozích výzkumů bylo evidentní, že kvalita péče o rozštěpové pacienty se mezi jednotlivými regiony enormě liší díky organizačním nebo chirurgickým podmínkám. Považovali jsme za nevhodné nařídit specifické technické postupy pro timing, sekvenci a návrh chirurgických procedur, pro ortodontickou péči, pro logopedii atd. I když mnoho z těchto procedur zůstává kontroverzních a aktuální praktiky péče varírují výrazně v celé Evropě. Rozhodnutí těchto sporných otázek by vyžadovalo multicentrické randomizované studie a lepší organizaci infrastruktury a výzkumné práce ve všech evropských týmech. Nicméně jsme doufali, že zlepšení kvality péče vy mohlo být podpořeno politickými doporučeními a praktickými směrnicemi. Proto se Řídící skupina a národní zástupci vytvářející Eurocleft network sešli na sérii schůzek: Výsledkem First Eurocleft BIOMED II European Workshop v Manchesteru ,v dubnu 1998 (Za účasti národních zástupců z 15 členských států EU se zástupci z ČR, Polska, Islandu, Norska a Švýcarska) byla dohoda, charakterizována minimálními doporučeními pro hospodářskou politiku a vypracování praktických směrnic. Po počátečních diskuzích byl brzy vytvořen koncept pro systém sledování pacientů. First INCO European  Workshop v Manchesteru, v  únoru 1999 ( Za účasti národních zástupců z 10 zení střední a východní Evropy : Bulharska, ČR, Estonska, Maďarska, Litvy, Polska, Rumunska, Slovenska, Slovinsky a Ukrajiny.) Zde byl text Stanovení hospodářské politiky a Praktických směrnic finalizován. Bylo navrženo, aby zlepšení kvality chirurgické péče bylo dosaženo klinickým auditem. Pokud by konsensuálně byla vytvořena metodologie hodnocení, bylo by možné, aby jednotlivá evropská centra zhodnotila vlastní kvalitu péče srovnáním s výsledky z jiných center a na jejich základě provedla zlepšení kvality vlastní péče 

Tabulka 1  Národní zástupci reprezentující jednotlivé evropské země

ZeměLékařSpecializace
RakouskoHans Karchermaxilofaciální chirurg
BelgieAlbert de Meyplastický chirurg
BulharskoYouri Anastassov plastický chirurg
Česká republikaJitka Vrtíškováplastický chirurg
Česká republikaZiva Műllerováortodontista
DánskoAnja Baufoniatr
EstonskoSiiri Hansteinmaxilofaciální chirurg
FinskoJorma Rautioplastický chirurg
FrancieChantal Trichetfoniatr
NěmeckoKarsten Gundlachmaxilofaciální chirurg
NěmeckoCharlotte Opitzortodontista
ŘeckoMeropi Spyropoulosortodontista
MaďarskoGizella Rehákortodontista
IslandÓlafur Einarssonplastický chirurg
IrskoEamonn McKiernanortodontista
ItálieGiovanna Garattiniortodontista
ItálieFerruccio De Stefanoplastický chirurg
LotyšskoBiruta Barkanemaxilofaciální chirurg
NizozemíEmmy Konstfoniatr
NizozemíAnne Marie Kuijpers-Jatgmanortodontista
NorskoRolf Tinlundortodontista
PolskoKazimierz Kobusplastický chirurg
PortugalskoMaria Joáo Alves de Castroortodontista
PortugalskoAntonio Capelopediatr
SlovenskoIrena Klímováortodontista
SlovinskoVesna Koželjmaxilofaciální chirurg
Španělsko Gonzalo Gonzales-Landapediatr
ŠvédskoJna Liljaplastický chirurg
ŠvýcarskoWanda Gnoinskiortodontista
Velká BritánieLiz Alberyfoniatr
UkrajinaLeonid Kharkowmaxilofaciální chirurg

A tak na Second Eurocleft European Workshop, Manchester, červen 1999 (s přítomností obou skupin národních zástupců) byly odsouhlaseny všeobecné zásady pořizování dokumentace a bylo dosaženo konsenzu ohledně timingu.

Tato doporučení byla dokončena v odborném článku  Principles Governing Record Taking and Timing of Records. Směrnice byly následovně zaslány všem registrovaným centrům v projektu, ministerstvům zdravotnictví a vládám. Jak se ukázalo, mnoho zemí neprovedlo změny dle výsledků studie a proto Řídící skupina zorganizovala v únoru a v říjnu 1999 2-denní kurzy metodologie výzkumu pro registrovaná centra. Účast klinických pracovníků z mnoha evropských zemí na obou kurzech byla hojná. Náplní kurzu byly: design výzkumu, hodnocení výsledků, příčiny předsudků, praktický management výzkumu, implementace výzkumných závěrů a navíc praktická příležitost získat zkušenosti s užíváním stanovených hodnotících kritérií.

Odsouhlasená Evropská pravidla pro rozštěpové týmy byla dále rozšířena.

Přehled aktuálních evropských služeb a výzkumných projektů

Předběžný registr byl sestaven z několika  zdrojů: Z členských karet Cleft Association, z účastnických seznamů mezinárodních sympozií a z literárních zdrojů. V počátku byl projekt též podpořen z abstraktů publikovaných ve významných evropských vědeckých časopisech a články jednotlivých členů Řídící skupiny na mezinárodních setkání profesionálů, zabývajících se léčbou rozštěpů. Po iniciálním Dotazníku, který byl zaslán přibližně 500 možným centrům s žádostí o představení sledování pacientů, klinických specifik v jednotlivých týmech, chirurgických protokolů a výzkumné činnosti bylo celkem do projektu zaregistrováno 201 center z 30 evropských zemí. Existuje ale ještě množství center, která se pro převzetí dotazníku z různých důvodů rozhodla se projektu nezúčastnit.

VÝSLEDKY

Policy Statements and Practice Guidelines (Stanovení hospodářské politiky a Praktické směrnice) byly vypracovány, diskutovány  a dokončeny v dubnu 1998 a v únoru 1999 (dodatky I  a II). Principles Governing Record Taking and Timing of Records (Principy pořizování záznamů a jejich timingu) byl vypracovány v dubnu 1998, diskutovány v únoru 1999 a dokončeny v červnu 1999 (dodatek III). An European Register of Cleft Centres (Evropský registr rozštěpových center) byl sestaven celkem z 201 center z následujících 30 evropských zemí: Například Francie a Německo a oblastní zdravotnické správy jako ve Finsku mají tendenci k decentralizaci péče. Existují zde sice centra, ale jsou často malá. Existuje několik příkladů dvou, tří nebo čtyř center koexistujících ve stejném městě, např. Antverpy, Atény, Barcelona, Berlín, Bern, Boloňa, Brusel, Bukurešť, Budapešť, Innsbruck, Lille, Lisabon, Londýn, Madrid, Milano, Oporto, Paříž, Parma, Řím, Verona a Varšava.

Výsledky průzkumu I: Evropská různorodost  modelů  péče a národní politiky. Největším úkolem k zajištění adekvátních služeb ve velké části Evropy se zdá být organizace. Klíčová doporučení jako je vytvoření plně kompletních týmů s dostatečným počtem pacientů zaručujících klinickou zkušenost a možnost hodnocení výsledků (např. 40 nových pacientů ročně, tým – Chirurg, Ortodontista, Logoped) jsou splněna jen v malém počtu zemí. Z workshopů v letech 1998/1999 je jasné, že největší překážkou jsou lidské, ne ekonomické faktory. V některých zemích je politika zajištění rozštěpové péče dobře etablována. V Dánsku je provádění primárních chirurgických výkonů jediným chirurgickým týmem ustanoveno v zákoně z roku 1937. Nověji v Norsku je dlouhodobá tradice 2 národních center, která byla potvrzena zákonem zakazující poskytnutí péče rozštěpovým pacientům jinde, pokud není požádáno o svolení jedno z rozštěpových center. V České republice, Lotyšsku a Estonsku, dobře zavedená oblastní centra pokračují v poskytování komplexních služeb i v současných nedávných politických a ekonomických změnách. V některých případech směr k privatizování zdravotnické péče představuje riziko možné destabilizace těchto ustanovených center. V některých extrémech není stále přijat koncept týmové spolupráce. Národní zástupci z Bulharska, Řecka, Itálie, Portugalska, Rumunska, Španělska a Ukrajiny referovali, že většina péče je stále ještě poskytována jednotlivými lékaři pracujícími v izolaci mimo ve vládou ustanovených centrech.

Rozdílný politický přístup je právě nejvíce výrazný mezi EU státy a ne EU – státy Střední a Východní Evropy, v zemích jako Bulharsko, Rumunsko a Ukrajina, jsou služby stále rozděleny a obtížně je zajištěna přiměřena nemocniční péče.

Výsledky průzkumu II: Evropská různorodost v klinické praxi. Je známo, že velké množství chirurgických oborů se zabývá rozštěpovou chirurgií (viz tabulka 3), ale dosud nebyl udělán žádný pokus o určení specializace odpovědné za primární operativu rozštěpových vad. Prvních 5 chirurgických specialistů je uvedeno dle pořadí oznámeného jednotlivými týmy. Nejčastěji byli zmínění plastičtí chirurgové: 94 (46.7%), maxilofaciální chirurgové: 59 ( 29.4%) a dětští chirurgové: 22 (10.9%). Jasný nedostatek evidence-base terapie v léčebných protokolech se odráží s pozoruhodnou rozmanitostí praxe v celé Evropě při chirurgické léčbě jednoho z podtypů rozštěpu – celkového jednostranného rozštěpu. Je praktikováno 17 různých sekvencí operací k uzavření rozštěpového defektu (tabulka 4). Ačkoliv 86 týmů (42.8%) při prvním zákroku uzavírá ret a při druhém společně tvrdé a měkké patro, téměř každé další pořadí operací je někde praktikováno. Také celkový počet operací nutných k celkovému uzavření rozštěpů se mění: jedna 10 (5%), dvě: 144 (71.1%), tři: 43 (21.9%) a čtyři: 4 (2%). Kolem poloviny registrovaných týmů užívá předchirugickou ortopedii z toho 67 (65%) ji užívá běžně. Většinou se užívají pasivní desky 74 (70%) a některé týmy také užívají destičky jako krmné destičky (feading plate).

Tabulka 2 – země v evropském registru rozštěpových center

Rakousko, Belgie, Bulharsko, Chorvatsko, Česká republika, Dánsko, Estonsko, Finsko, Francie, Německo, Řecko, Maďarsko, Island, Irsko, Itálie, Litva, Lotyšsko, Moldavsko, Nizozemí, Norsko, Polsko, Portugalsko, Rumunsko, Slovensko, Slovinsko, Španělsko, Švédsko, Švýcarsko, Velká Británie, Ukrajina.

Tabulka 3 – specialisté angažovaní  v rozštěpové chirurgii 

Specialista1.specialista (%)2.specialista (%)3.specialista (%)4.specialista (%)5.specialista (%)
Plastický chirurg46,73121,46,714,3
Maxilofaciální chirurg29,449,36073,357,1
Dětský chirurg10,96,81,33,314,3
Plastika/maxilofaciální322,76,70
ORL22,75,300
ORL/ foniatr10000
Maxilofaciální/ORL0,50000
Dětský/maxfac/plastik0,50000
Dětský/maxfac0,50000
Plastik/craniofacial0,50000
Plastik/dětský0,50000
Stomatolog0,50,7000
Kraniofaciální chirurg00,7000
Hlava/krk001,300
Neurochirurg00,71,300
Nespecifikováno46,16,76,714,3

Tabulka 4 – Sekvence operací u celkového jednostranného rozštěpu

1.operace 2.operace3.operace4.operace%
Sutura rtu Uzávěr tvrdého a měkkého patra 42,8
Sutura rtu Uzávěr měkkého patra Uzávěr tvrdého patra 15,3
Ret a uzávěr tvrdého patra Uzávěr měkkého patra10,4
Ret a uzávěr měkkého patra Uzávěr měkkého patra10
Ret, uzávěr tvrdého a měkkého patraUzávěr tvrdého patra5
Sutura rtu Uzávěr měkkého patra Uzávěr tvrdého patra a kostní štěp3,5
Ret a uzávěr měkkého patra Uzávěr tvrdého patra a gingivoperioosteoplastika2,5
Uzávěr rtu a alveolu Uzávěr tvrdého a měkkého patra 2
Uzávěr měkkého patra Ret a uzávěr tvrdého patra2
Adheze rtu Sutura rtuUzávěr měkkého patra Uzávěr tvrdého patra 1,5
Uzávěr rtu a alveolu Uzávěr měkkého patra Uzávěr tvrdého patra 1
Adheze rtuSutura rtu, tvrdého a měkkého patra 1
Adheze rtuSutura rtu a tvrdého patraUzávěr měkkého patra 1
Uzávěr alveolu, měk+tvrd patraSutura rtu 0,5
Sutura rtu a měkkého patraUzávěr tvrdého patra a kostní štěp0,5
Adheze rtu Sutura rtu Uzávěr tvrdého a měkkého patra 0,5
Sutura rtu Uzávěr měkkého patra GingivoperioosteoplastikaUzávěr tvrdého patra0,5
Celkem100

Žádný evropský tým nepraktikuje stejný protokol jak jiný (s výjimkou těch, kteří se účastnili  v klinickém pokusu popisovaném níže). To jest, 201 týmů aktuálně praktikuje 194 různých protokolů  pro jeden rozštěpový subtyp.

Výsledky průzkumu III: Rodičovská sdružení v Evropě. Z 28 evropských zemí zapojených v projektu, má 18 nějakou variantu organizace pro rodiče. Tyto skupiny kolísají ve stupních své aktivity, účinnosti a vlivu a mají různé formy. Někteří pracují jako formálně ustanovené národní asociace zatímco jiní operují na více neoficiálním základě. V Německu například, je několik malých oblastních organizací a jedna významnější skupina, která se účastní výročních schůzek profesních sdružení. Dánsko má dobře zavedenou organizaci rodičů, která funguje víc než 25 let, zatímco v dalších zemích –  takových jako je Ukrajina je prioritou pro budoucnost vytvoření takovéto skupiny. Zajímavá je situace v Bulharsku, kde skupina rodičů se snaží spojit rozštěpové odborníky ve snaze vytvořit jejich odborné sdružení.

DISKUZE

Snaha o zlepšení kvality služeb

Dosažení optimálních standardů rozštěpové péče zůstává v Evropě výjimečnou výzvou. Základní principy péče popsané v Policy Statements and Practice Guidelines (dodatky I a II) jsou sotva revoluční, protože popisují to, co by si většina jednotlivců (včetně těch v klinické praxi nebo vládě) přála pro jejich vlastní děti, bez ohledu na rodnou zemi. Potenciální síla Eurocleftu je v snadnějším zavedení správných praktik do terapie, základní úkoly mohou být snadněji rozpoznány a pochopeny a řešení úspěšná v jedné zemi mohou být aplikována i jinde. Tato potřeba je samozřejmá, když zvážíme skutečnost, že variabilita jednotlivých center  s ohledem na pořadí, techniku a timing reparace rozštěpových vad už stěží může být větší! Na druhé straně, některé překážky, zvláště ty, které  vyplývají  ze specifických místních okolností a osobností, potřebují specifická místní řešení. Mezi zmíněné nesnáze patří:o

  • sobní přehnaná ješitnost jedinců neochotných zastavit praxi léčící několik dětí ročně;
  • konkurence mezi specialisty pro výjimečnost v této oblasti,   například   plastičtí – proti- maxilofaciální- proti – dětským- proti- ORL chirurgům;
  • místní domýšlivost – každé nemocnice, města nebo region touží po jejich vlastním malém týmu nebo mají přání mít kompletní služby v místě;
  • potřeba fakultních nemocnic pokrýt spektrum klinické praxe;
  • nedostatek odpovědnosti  zdravotních úřadů na místní i  národní úrovni.

Národní zástupci z každé země, která v posledních 4-letech participovala na Eurocleftu měli závažnou odpovědnost. Všechny výše zmíněné problémy byly v nedávné době řešeny ve Velké Británii s provedením národní revize podporované  vládou – Klinické standardy poradní skupiny – Clinical Standards Advisory Group (CSAG, 1998). Revize zahrnovala provedení národního průzkumu, který odhalil, že Britská fragmentovaná, decentralizovaná klinická péče v některých oblastech dosahuje jen nízkého standardu. Následkem toho vláda instruovala regiony k vytvoření jednoho oblastního centra péče. Každé z těchto center mělo mít plně komplexní odborný tým, typicky se dvěma až třemi chirurgy, z nichž každý operuje neméně 40 nových rozštěpových pacientů ročně. V tomto případě vládní zájem byl esenciální ve snaze zlepšit péči, když metody dobrovolnosti selhaly. (Beam et al., In press; Sandy et al., In press; Sell et al.. In press; Williams et al., In press).

Nicméně nějaké pokroky již národní představitelé ohlásili. V době psaní tohoto článku představovaly:

  • Přeorganizovávání – v Maďarsku,v  Nizozemí a na Slovensku sjednocené služby  redukovaly počet center a reorganizace v Polsku je v chodu. V Irsku bylo vytvořeno nové sjednocené národní centrum a jsou naděje na vytvoření specializovaného centra v Řecku.
  • Nová sdružení – ve Španělsku  byla vytvořena nová národní asociace pro profesionály a rodiče a podobný plán existuje i  v Portugalsku. V Rakousku bylo uspořádáno první multidisciplinární setkání rozštěpových specialistů a chystá se to stát každoroční akcí nové národní asociace založené v roce 2001. Podobné úsilí existuje i ve Francii.
  • Finance: v Estonsku je nyní ortodontická léčba fixními aparátky pro děti s rozštěpem bezplatná, v Lotyšsku byly vytvořeny speciální fondy pro financování služeb pro rozštěpové pacienty.
  • Registry – nové národní registry pro rozštěpové pacienty jsou vytvořené v Belgii, Rumunsku, ve Slovenské republice a na Ukrajině.

Snaha zlepšit infrastrukturu výzkumu

Výzkumná činnost

Centra dostala příležitost pro komentář k výzkumným zájmům a aktivitám svých týmů, a popsat, jaké zvláštní zdroje pro výzkum jako databáze, vybavení, a spolupráce s genetickou laboratoří jsou užívány. Nějaká centra podala komplexní výpis výzkumných studií a publikací. Drtivá většina center projevila v zásadě ochotu účastnit se budoucího intercentrického srovnání : 190 (94.5%) a randomizovaných kontrolovaných studií: 165. Tyto čísla vzrostla po dobu projektu z 173 (86%) a 133 (66%) z roku 1996, ačkoli zhruba jen 29 (14,4%) respondentů se právě účastní intercentrických studií a 15 (7.5%)  randomizovaných  kontrolních studii. Pět center je zařazeno do intercentrických studií (Tartu, Tallin, Riga, Vilnius, a Rostock) a deset dalších center již začalo s randomizovanými studiemi: Aarhus, Belfast, Bergen, Kodaň, Gothenberg, Helsinky, Linkoping, Manchester, Oslo, a Stockholm. Později se zúčastní randomizované kontrolní studie primárních operací, kdy obvyklá místní metoda bude srovnávána s obvyklým protokolem (ret a měkké patrové uzavřeno v 3 – 4 měsíci, tvrdé patro uzavřeno ve 12 měsících). Tento orientační výzkum je navržen k tomu, aby srovnal relativní přednosti čtyř chirurgických metod a bude sloužit jak modelový příklad pro budoucí výzkum v Evropě a jinde.

Nové příležitosti pro započetí společného výzkumu budou v letech 2000-2004 díky udělení vědeckých grantů z rozpočtu European Commissionś Framework V. Tento bude zahrnovat výzkum genetického základu a vlivů vnějšího prostředí na vznik orofaciálních rozštěpů, jejich možnou prevenci, stejně jako jejich léčení pod názvem projektu “EUROCRAN”  2000-2004 sledující základní cíle v pěti mezi sebou souvisejících oblastech:

  1. Zahájení studií chirurgie celkových jednostranných rozštěpů
  2. European Craniofacial Anomalies Directory (databáze kraniofaciálních deformit v Evropě)  včetně odkazů na “léčebné směrnice”  ve snaze napomáhat týmům v zhodnocení jejich výsledků, a předpokládaný vznik registru Distrakční osteogenesy;
  3. Populační studie interakce genetického základu a vnějšího okolí na vznik orofaciálních rozštěpů
  4. Identifikace chromosomů s rozštěpovými geny
  5. Molekulární diagnostika monogenních kraniofaciálních anomálií.

ZÁVĚR

Péče o pacienty s rozštěpem, klinické protokoly a výzkum nepochybně trpěly nekoordinovaným vývojem v celé Evropě. Šance, že nově narozenému dítěti s rozštěpem se v Evropě dostane té nejlepší možné péče zcela závisí na místě, kde se on nebo ona narodí. Dosažení dokonce minimálních standardů péče zůstává hlavním úkolem společnosti a vůle to napravit společně se základní strategií péče přicházejí opožděně. Doufáme, ze “Eurocleft Consensus Recommensations” pomohou dosáhnout v přítomném projektu zlepšit možnosti nových pacientů.Také doufáme, že společný výzkum, začínající  nyní v rámci European Commission’s V Framework Programme poskytne možnost  Evropskému výzkumu ve snaze zlepšit porozumění, léčení a prevenci rozštěpů rtu a patra v následujících letech.

Literatura

Asher-McDade C, Brattstrom V, Dahl E et al.: A six-center

international study of treatment outcome in patients with clefts of the lip and palate: Part 4. Assessment of nasolabial appearance. Cleft Palate-Craniofacial J 29: 409^tl2, 1992

Beam D, Mildinhall S, Murphy T et al.: Cleft Lip and Palate Care in the United Kingdom (UK). The Clinical Standards Advisory Group (CSAG) Study: Part 4 – Outcome comparisons, training and conclusions. Cleft Palate-Craniofacial J (in press)

Chalmers I, Altman DG: Systematic reviews. Brit. Med. J.

Publishing, 1995. Clinical Standards Advisory Group. Cleft Lip and/or Palate. Report of a CSAG Committee. London:

The Stationery Office, 1998

Porbes SA, Richardson M, Brennan L et al.: Refinement of the X-linked cleft palate and ankylog lossia (CPX) localisation by genetic mapping in an Icelandic kindred. Hum Genet 95:

342-346, 1995

Mars M, Asher-McDade C, Brattstrom V et al.: A six-center international study of treatment outcome in patients with clefts of the lip and palate: Part 3. Dental arch relationships. Cleft Palate-Craniofacial J 29: 405-408, 1992

Marsh JL, Grames LM, Holtman B: Intravelar veloplasty; A prospective study. Cleft Palate J 26: 46-50, 1989

Moisted K, Asher-McDade C, Brattstrom V et al.: A six-center international study of treatment outcome in patients with clefts of the lip and palate: Part 2. Craniofacial form and soft tissue profile. Cleft Palate-Craniofacial J 29: 398-404, 1992

Sandy JR, Williams AC, Beam D et al.: Cleft Lip and Palate Care in the United Kingdom (UK). The Clinical Standards Advisory Group (CSAG) Study: Part I – Background and methodology. Cleft Palate-Craniofacial J (in press)

Sell D, Grunwell P, Mildinhall S et al.: Cleft Lip and Palate Care in the United Kingdom (UK). The Clinical Standards Advisory Group (CSAG) Study: Part 3 – Speech outcomes. Cleft Palate-Craniofacial J (in press)

Semb G, Shaw WC: Facial growth after different methods of surgical intervention in patients with cleft lip and palate. Acta OdontolScand 56: 352-355, 1998

Shaw WC, Asher-McDade C, Brattstrom V et al.: A six-center international study of treatment outcome in patients with clefts of the lip and palate: Part 1. Principles and study design. Cleft Palate-Craniofacial J 29: 393-397, 1992a

Shaw WC, Dahl E, Asher-McDade C et al.: A six-center

international study of treatment outcome in patients with clefts of the lip and palate: Part 5. General discussion and conclusions. Cleft Palate-Craniofacial J 29: 413^tl8, 1992b

Shaw WC, Asher-McDade C, Brattstrom V et al.: Intercentre clinical audit for cleft lip and palate – a preliminary European investigation. In: Jackson IT, Sommerlad BC (eds.), Recent advances in plastic surgery. No. 4: Edinburgh: Churchill Livingstone; p. 1-15, 1992c

Robertson NRE, Jolleys A: Effects of early bone grafting in complete clefts of lip and palate. Plastic Reconstr Surg 42:

414-442, 1968

Robertson NRE, Jolleys A: A further look at the effects of delaying repair of the hard palate. In: Huddart AG, Ferguson MWJ (eds.), Cleft lip and palate: long-term results and future prospects, Vol. 2. The older patient and future prospects. Manchester University Press; pp. 176-182, 1990

The Treacher Collins Syndrome Collaborative Group. Positional cloning of a gene involved in the pathogenesis of Treacher Collins syndrome. Nature Genetics 12: 130-136, 1996

Williams AC, Beam D, Mildinhall S et al.: Palate Care in the United Kingdom (UK). The Clinical Standards Advisory Group (CSAG) Study: Part 2 – Dento-facial outcomes, psychosocial status and patient satisfaction. Cleft Palate-Craniofacial J, in press

World Health Organization, Human Genetics Programme. World Atlas of Birth Defects, 1st Edition. International Centre for Birth Defects of the International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems in collaboration with European Registration of Congenital Anomalies (EUROCAT) 1998

 DODATEK I – ustanovení hospodářské politiky

  1. Specialista zapojený v rozštěpové péči by měl poskytnout základní informaci o rozštěpové péči a o navrhovaném léčení každému potenciálnímu pacientovi a/nebo jeho opatrovníkovi. Základní informace by měla obsahovat přinejmenším:
    • Základní vysvětlení stavu, zdůvodnění léčebného postupu, čeho může a nemusí být dosaženo, průběh léčby zahrnující vyšetřování, zaznamenávání dat a  hlavní protokol péče. Toto může být doplněno letáky, brožurkami nebo jinými způsoby informování.Vysvětlení proč je specifická léčba nutná u jednotlivých pacientů, což zahrnuje vysvětlení: metody, časového rozvržení léčby, trvání, nákladů, jaké jsou zvláštní cíle a možné vedlejší účinky léčby.
  2. Při zvažování léčby by měl specialista zabývající se péči o rozštěpové pacienty vzít v úvahu přání a postoje pacienta nebo jeho opatrovníka.

Specialista by měl také věnovat pozornost a informovat pacienta/ opatrovníka o rizicích a výhodách  teoreticky možné alternativní léčby, včetně možnosti žádného léčení nebo žádného dalšího léčení.

3. Pokud je nutné, je profesionální zodpovědností poskytnou jinou léčbu dle názoru pacienta. Tento postup by měl být s pacientem projednám před započetím terapie.

4.Po ukončení léčebného kroku by měl specialista zabývající se léčbou rozštěpových vad informovat pacienta nebo jeho poručníka o:

• Výsledku léčby vzhledem ke stanovenému cíli.

• Nežádoucích účincích léčby.

• Očekávaném dalším vývoji.

5. Specialista zabývající se rozštěpovou péčí by měl analyzovat a dokumentovat stížnosti nebo pochvaly vyjádřené pacientem a/nebo jeho opatrovníkem.

6. Specialista zabývající se rozštěpovou péčí by měl zvážit zátěž pacienta léčbou:

• zvážit finanční i nefinanční zátěž pacienta léčbou, snahu pacienta nebo opatrovníků v léčbě a diskomfort v důsledku léčby.

7.Během procesu léčby, by specialista zabývající se rozštěpovou péčí měl kontinuálně hodnotit léčebný pokrok vzhledem k plánované léčbě a jejím výkonům.

8. Organizace a instituce odpovědné za zajištění rozštěpové péče by měly:

• povzbuzovat specialisty následovat výše uvedenou politiku a uznat práva pacienta

• Uznat a posílit právo specialisty poskytovat co nejlepší péči ve snaze zlepšit pacientův stav a minimalizovat nežádoucí účinky

• Stanovení léčebné priority by mělo být založeno na konzultaci specialisty s pacientem a/nebo s jeho opatrovníkem.  Toto je zvláště nutné při omezených možnostech léčby.

• Léčebný postup by neměl záviset na platební schopnosti pacienta

• Uznat, že spolupráce pacienta dle rad a instrukcí specialisty je nezbytná pro dosažení léčebného úspěchu.

DODATEK II  Praktické směrnice

Část I: potřeby zdravotní péče

1. Emocionální podpora při narození dítěte s rozštěpem a profesionální rady

V případě prenatální diagnózy a co nejdříve po narození dítěte s rozštěpem by rodiče měli dostat emocionální podporu a vysvětlení managementu péče o dítě odborníkem na rozštěpovou péči.

2. Kojení novorozence

Potíže s krmení v prvních dnech života jsou běžné a mělo by být zajištěno poskytnutí odborných rad ohledně způsobu výživy.

3. Chirurgie

Primární uzávěr rozštěpového defektu by měl zajišťovat zkušený a kvalifikovaný chirurg dle protokolu péče odsouhlaseného rozštěpovým týmem. To platí i pro další nezbytné korektivní výkony.

4.Ortodontická / ortopedická léčba

Pro děti s rozštěpem rtu a patra, když je nezbytné, by mělo být dostupné ortodontické/ortopedické léčení a mělo by být zajištěné zkušeným ortodontistou.

5. Řeč a jazyková terapie (logopedie, foniatrie)

Mělo by být zajištěno časné posouzení kvality a vývoje řeči, poradny pro rodiče a dostupnost nápravné terapie zkušeným foniatrem a logopedem.

6. ORL léčba

Poruchy v ORL oblasti vy měly být identifikovány v ranném dětství se zajištěním nezbytné léčby

7. Klinická genetika / pediatrie ( vývojové dětské lékařství)

Rozštěp rtu a/nebo patra může být sdružen s ostatními anomáliemi, jejichž brzké posouzení a diagnostika je nezbytná. Genetické poradenství pro pacienty a rodiny by mělo být dostupné.

8. Emocionální podpora a profesionální rady pro rostoucí dítě a jeho rodiče

Emocionální podpora a profesionální rady pro rodiče, pacienty a jejich okolí jsou často nezbytné a měly by být dostupné.

9. Péče o chrup

Pravidelná péče o chrup by měla být dostupná.

10. Národní registr

Měl by být vytvořen Národní registr pro přesnou evidenci dětí narozených s rozštěpem rtu a/nebo patro a souvisejícími kraniofaciálními anomáliemi.

Část II: Organizace služeb

1. rozštěpová péče by měla být poskytnuta multidisciplinárním týmem odborníků.

2. Členové týmu by měli být odborně proškoleni v péči o rozštěpové pacienty.

3. Tým by se měl shodnout na jednotlivých krocích léčby včetně vyšetřování, systému zaznamenávání dat a základním protokolu péče.

4. Jeden člen týmu by měl být odpovědný za zlepšování interdisciplinární spolupráce.

5. Koordinace péče jednotlivých pacientů je důležitá pro četné zvláštnosti. Za ni by měl odpovídat jeden člen týmu.

6. Počet pacientů ošetřovaných týmem by měl být dostačující k tomu, aby udržoval zkušenost a odbornou schopnost všech týmových členů a dovolil vyhodnocení/audit výsledků léčby v rozumném časovém období. Bylo doporučeno, že operatér, ortodontista a logoped by měli léčit přinejmenším 40 – 50 nových případů ročně. Nicméně se uznává, že jednotlivé členské státy mají právo poskytnout vlastní péči pro jejich vlastní obyvatelstvo.

Část III: Finance

Finanční zdroje by měly být dostupné k pokrytí následující péče pro děti s rozštěpem rtu a patra:

1. emocionální podpora a profesionální rady během novorozeneckého období.

2. Neonatální péče

3. Chirurgie.

4. Ortodontické /ortopedické léčení.

5. Foniatrie a logopedie

6. ORL péče

7. Klinická genetika / vývojové dětské lékařství

8. Emocionální podpora pro rostoucí dítě a jeho rodiče.

9. Cestovní výlohy.

10. Všeobecná dentální péče včetně protetiky.

DODATEK III – všeobecné zásady pořizování záznamů

1. záznamy pro plánování léčebného postupu/monitorování

Klinické záznamy by měly být pořízeny u jednotlivých pacientů s cílem naplánování další terapie, monitorováním pokroků léčby a jejím zhodnocení

• Timing a povaha těchto záznamů bude záviset na klinických protokolech jednotlivých týmů.

• Léčebné a další přidružené záznamy dle protokolu by měly být předem dohodnuty a zřetelně zveřejněny rozštěpovým týmem.

2. záznamy pro kvalitativní zlepšení výzkumu

Další záznamy mohou být pořízeny z mnoha dalších důvodů:

• Sledování série pacientů pro získání celkového pohledu na výsledky péče.

• Pro možnost retrospektivního srovnání různých protokolů.

• Jako součást prospektivních klinických pokusů po schválení etickou komisí.

• Jako součást dohodnutého protokolu pro intercentrické srovnání nebo pro srovnání proti známým standardům.

• Jako součást dohodnutého výzkumného protokolu.

• Další důvody jako jsou medicínsko-právní, jiný názor…

3.záruky

Vystavení pacientů zbytečné radiaci by mělo být omezeno.

Výzkumné záznamy by měly být pořizovány dle platného protokolu a podle toho jak budou využity.

Výzkumné záznamy  by neměly být pořizovány bez souhlasu pacienta nebo jeho opatrovníků.

Výzkumné záznamy by se měly pokud možno pořizovat v rámci záznamů pro léčebné plánování/monitoring.

Timing pořizování minima záznamů

1. Celkový rozštěp rtu, alveolu a patra (celkový jednostranný rozštěp, celkový oboustranný rozštěp)

TimingOtisk zubůTeleRTGFoto ŘečAudio-tympanometrieSpokojenost pacienta
Primární operaceXX
3 rokyX*X
5/6 letXXXX
10 letXXXXX
18+ letXXXXX

*pokud je uzavřeno tvrdé patro.

2. Izolovaný rozštěp patra

TimingOtisk zubůTeleRTGFoto ŘečAudio-tympanometrieSpokojenost pacienta
Primární operaceXX
3 rokyXX
5/6 letXXX
10 letXXXXX
18+ letXXXXXX

3. Rozštěp rtu bez rozštěpu patra

TimingOtisk zubůFoto Spokojenost pacienta
Primární operaceX*X
3 roky
5/6 letX*X
10 let
18+ letXX

*jen pokud je současně i rozštěp čelisti.

4. Implantace kostního štěpu do rozštěpu alveolu

TimingOPGFoto
Před operacíXX
6 měsíců po operaciX
Po úplném prořezání špičákuXX

5. Faryngoplastika

TimingNahrávka řeči
Před operacíX
1 rok po operaciX

6. Ortognátní operace

TimingtRTG Otisk zubů
Před operacíXX
1 rok po operaciXX