Díky zvýšenému riziku vývojových, psychologických, chirurgických a zubních potíží je péče o děti s rozštěpem obličeje převážně soustředěna do rozštěpových center, kde se na jejich léčbě podílí skupina specialistů. Do multidisciplinárního týmu patří pediatr, plastický a maxilofaciální chirurg, ortodontista, protetik, stomatolog, foniatr, logoped, ORL lékař, genetik a psycholog. (Wornom, 2006) Ačkoliv základní zákroky vysoce specializované korektivní chirurgie jsou prováděny do 1 roku věku dítěte, celková léčba u dítěte probíhá od narození až do dospělosti.

Eurocleft projekt (Shaw, 1996-2000) byla evropská intercentrická studie mezi lety 1996 až 2000, která probíhala v rámci programů BIOMED II a INCO COPERNICUS založenými Evropskou komisí. Cílem projektu bylo vytvořit registr jednotlivých rozštěpových center v celé Evropě poskytující péči o rozštěpové pacienty, stanovit soubor minimálních požadavků na léčbu těchto vad v centrech a vytvořit společnou metodiku pro budoucí intercentrická srovnání.

Průzkum též ukázal širokou rozmanitost modelů péče a klinické praxe v Evropě. V 201 centrech, která byla v projektu registrována, bylo nalezeno 194 různých  protokolů léčby a to jen pro celkové jednostranné rozštěpy. Je praktikováno 17 různých sekvencí operací k uzavření rozštěpového defektu. Ačkoliv 86 týmů (42.8 %) při prvním zákroku uzavírá ret a při druhém společně tvrdé a měkké patro, téměř každé další možné pořadí následných operací je v některém centru prováděno. Dle jednotlivých protokolů v Evropě je nejčastěji sutura rtu prováděna ve 3 měsících života, patro je rekonstruováno ve věku 12 měsíců.

Také koncept péče o rozštěpové pacienty v jednotlivých zemích je výrazně odlišný. Zatímco ve skandinávských zemích je tradiční centralizace péče, dalších zemích, jako Francie, Německo a existuje velké množství center, které ale léčí jen několik pacientů s rozštěpem ročně. Znovu bylo prokázáno, že malá centra s malým počtem rozštěpových pacientů mohou dosahovat horších výsledků léčby.

Výsledkem projektu byla tedy praktická směrnice, deklarující minimální doporučení pro péči o rozštěpové pacienty a minimální rozsah dokumentace terapeutických výsledků. Její jednotlivé požadavky do budoucna umožní intercentrické srovnání terapeutických výsledků a optimalizaci péče jednotlivých centrech. (viz tab. 1)

The American Cleft Palate-Craniofacial Association (ACPA) je mezinárodní nezisková lékařská společnost, která sdružuje odborníky zabývají se léčbou nebo výzkumem vrozených  vad obličeje a hlavy. Členové ACPA se podílejí na managementu péče o děti a dospělé s rozštěpem rtu, s rozštěpem patra a s kraniofaciálními anomáliemi. Vzhledem k různorodým potřebám těchto pacientů je základem léčby interdisciplinární spolupráce a týmová péče. ACPA sdružuje více jak 30 odborností v 50 zemích světa. Oficiálním časopisem společnosti je dvakrát měsíčně vycházející interdisciplinární Cleft Palate-Craniofacial Journal Od roku 1991 společnost vytváří standardy pro léčbu dětí s rozštěpovou vadou obličeje. (Craniofacial Association, 1993) Její jednotlivé parametry jsou uvedeny v následné kapitole – přehledu péče jednotlivých specialistů v rámci multidisciplinárního rozštěpového týmu. ACPA také stanovila minimální požadavky na vlastní rozštěpový tým. Mezi ně patří členství plastického chirurga, ortodontisty, foniatra, logopeda, ORL lékaře, pediatra, psychologa, pediatra a protetika v týmu, který se pravidelně schází k plánování terapie jednotlivých pacientů. Dalšími podmínkami je minimální požadavek léčby 50-ti rozštěpových pacientů ročně a minimálně 10-ti nových případů ročně léčených jedním chirurgem.

Přehled péče jednotlivých specialistů v rámci multidisciplinárního týmu:

(Dvořák a kol., 2008, 2009)

1 Genetik

Genetické vyšetření je zaměřeno na rozpoznání etiopatologické příčiny vzniku rozštěpové vady a jeho cílem je též stanovení rizika opakovaní rozštěpové vady při další koncepci. Nejčastější příčinou je inzult ze zevního prostředí organismu demaskující multifaktoriálně podmíněnou genetickou dispozici. Rozštěpová vada může být též součásti syndromů, které lze většinou identifikovat na základě anamnézy a klinického vyšetření.

Timing a rozsah minimální dokumentace pro pacienty s různými typy rozštěpu obličeje dle doporučení studie Eurocleft

(Reprodukováno dle Shaw, W.C., Semb, G., Nelson, P., Brattstrom, V., Moised, K., Prahl-Andersen, B., Gundlach, K.K.H. The Eurocleft Project 1996–2000: overview, Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery, Volume 29, Issue 3, June 2001, pages 131-140).

Celkový jednostranný nebo oboustranný rozštěp /ret, alveolus, patro/

Timing	Otisk chrupu	teleRTG	Foto	Řeč	Audiometrie, tympanometrie	Spokojenost pacienta
Primární operace	X		X
3 roky				X	X
6 let	X			X	X
16 let	X	X	X	X	X	X

Izolovaný rozštěp patra

Timing	Otisk chrupu	teleRTG	Foto	Řeč	Audiometrie, tympanometrie	Spokojenost pacienta
Primární operace	X		X
3 roky				X	X
6 let	X		X	X	X
10 let	X	X	X	X	X
18 let	X	X	X	X		X

Rozštěp rtu

Timing	Otisk chrupu	Foto	Spokojenost pacienta
Primární operace	X*	X
3 roky
6 let	X*	X
10 let		X
18 let		X	X

Implantace kostního štěpu do alveolu

Timing	OPG	Fotodokumentace
Před vložením štěpu	X	X
6 měsíců po implantaci štěpu	X
Po prořezání špičáků	X	X

Faryngoplastika

Timing	OPG	Fotodokumentace
Před vložením štěpu	X	X
6 měsíců po implantaci štěpu	X
Po prořezání špičáků	X	X

Ortognátní chirurgie

Timing	teleRTG	Otisk chrupu
Před operací	X	X
1 rok po operaci	X	X

Chromozomální vyšetření dětí a rodičů je indikováno v případě výskytu přidružených malformací u dítěte, při opoždění růstu a výskytu psychomotorické retardace.* Jen v případech společného postižení alveolárního výběžku

2 ORL specialista

U pacientů s rozštěpem patra je ubikviterní výskyt sekretorické mediotitidy. (Paradise, 1969) Tento je nutno co nejdříve sanovat myringotomií a zavedením ventilačních trubiček do bubínku (TVT). Proto jsou nutné pravidelné kontroly ušním lékařem již v ranném novorozeneckém věku. (Broen, 1996) ORL lékař též sleduje v kojeneckém věku výskyt obstrukční spánkové apnoe, event. provádí výměny TVT, v předškolním věku při výskytu velofaryngeální insuficience s nazalencí provádí nasoendoskopii nebo mnohapohledovou videofluoroskopií se sledováním pohybu měkkého patra při fonaci (McWilliams, 1981) před indikací revizní operace patra. Další výkony, jako korekční septorhinoplastiky při deformaci nosní přepážky a nosní neprůchodnosti, se provádějí v dospělosti.

3 Plastický chirurg

Cílem rekonstrukčních operací je obnova tvaru a funkce rozštěpem postižených obličejových struktur. Operace probíhají etapovitě během celého dětství až do dospělosti.

V neonatální periodě někteří chirurgové provádějí suturu rtu eventuelně i patra. Medicínský přínos tohoto postupu dosud nebyl prokázán a vzniká vyšší riziko hlavně anesteziologických komplikací (Stephens, 1997) v časné pooperační péči na novorozenecké JIP.

Sutura rtu se provádí ve  třetím měsíci života dítěte obvykle po splnění „pravidla desíti“ – věk víc jak 10 týdnů, hmotnost dítěte víc jak 10 liber a  hladina Hb v krvi vyšší než 10 g/dl. Nejčastěji se celosvětově užívá metoda trojúhelníkovitého lalůčku dle Tennisona-Randala nebo metoda rotačně-posuvného laloku publikovaná Millardem. Sutura měkkého a tvrdého patra se obvykle provádí do 1 roku věku nejčastěji metodami dvojlalokové plastiky, Wardill-Kilnerovou metodou nebo dvojitou reverzní Z-plastikou dle Furlowa.

Velofaryngeální insuficience u 2 – 3 letých dětí přetrvává asi u 10 % dětí. Pokud je indikována operace, provádí se obvykle prodloužení měkkého patra dle Furlowa nebo konstrukce faryngeálního laloku. V předškolním věku je u některých dětí s oboustranným rozštěpem rtu indikováno prodloužení kolumely, u jednostranných forem korekce měkkého nosu. Ve věku 9-10 let po předchozí indikaci ortodontisty a prořezaní ¹/₃ – ½ špičáku se uzavírá kostěný defekt alveolu nejčastěji štěpem z lopaty kyčelní kosti.

V období časné dospělosti po dokončení růstu splanchnokrania se v indikovaných případech provádí korekce tvrdého nosu, septorhinoplastiky, monomaxilární a bimaxilární operace čelistí (podrobněji viz kapitola: Přehled chirurgických metod a nové trendy léčby).

4 Psycholog

Intervence psychologa jsou vhodné jednak pro rodiče již v době narození dítěte s rozštěpovou vadou (pokud je diagnóza stanovena ultrazvukovým vyšetřením v době gravidity), tak po celou dobu léčby pacienta. Pomáhají překlenout krizové okamžiky.

Rozsáhlá recenze psychologické literatury o dětech s rozštěpem obličeje a dalšími kraniofaciálními anomáliemi týkající se adaptace rodičů, sociální způsobilosti, sebepřijetí, emocionálního přizpůsobení a kognitivních funkcí ukázala, že 30 – 40 % dětí ve většině studií mají potíže s internalizací či externalizací problémů, poruchami učení a se sociální způsobilostí. (Endriga, 1999) Ve všech těchto případech je vždy vhodná intervence psychologa.

5 Foniatr a logoped

Správné řeči a normálního jazykového vývoje je dosahováno rozvojem čtyř základních komunikačních parametrů – rezonance, artikulace, fonace a jazykového rozvoje.

Foniatr pravidelně sleduje dítě od provedení sutury patra až do dosažení a ustálení správné řeči. Pravidelně sleduje u dítěte event. přítomnost nazality. Při pozitivním nálezu indikuje objektivizaci nasoendoskopií, videofluoroskopií a event. EMG patrových svalů u neurogenních poruch motility měkkého patra.

6 Stomatologická péče

Děti s rozštěpem obličeje obvykle trpí vysokou kazivostí zubů. Proto je třeba pro něho zajistit kvalitní pedostomatologickou péči. Dispenzární péči poskytují obvykle dlouhodobě spolupracující pedostomatologové v terénu. Případné extrakční sanace chrupu lze u dětí po konzultaci provádět i během jiných rekonstrukčních a korekčních výkonů.

7 Ortodontista

Cílem ortodontické terapie u dětí s rozštěpem je správné vedení růstu a rozvoje obličeje a dentice od narození do dospělosti.

Předchirurgická ortopedie je indikována u pacientů s širokým celkovým jednostranným a oboustranným rozštěpem. Cílem této metody je zúžení rozštěpové štěrbiny a usnadnění sutury rtu. (Grayson, 2001) Léčba probíhá obvykle během 1 – 3 měsíce života pomocí speciální snímatelné patrové desky s piny k formování hrotu nosu, která se vkládá do rozštěpového defektu mezi krmeními.

Dítě s rozštěpem je na ortodoncii dispenzarizováno již v období smíšeného chrupu, kdy zpravidla začíná aktivní ortodontická léčba snímatelnými a částečně i fixními aparáty (např. transpalatinálním obloukem, aparátem typu 4 + 2). Ve stálém chrupu je plně indikována léčba fixními aparáty na obou čelistech, společně s protetikem je též naplánován rozsah následné protetické rekonstrukce chrupu. Pacienti s nepříznivým růstem čelistí jsou připravováni na ortodonticko – chirurgické řešení mezičelistních vztahů po ukončení růstu.

8 Pediatr

Dítě s rozštěpem obličeje kromě základní pediatrické péče, stejné jako u každého dítěte, navíc vyžaduje další zvláštní zdravotní péči specifickou dle vady a věku dítěte. V novorozeneckém období se zaměřuje na diagnostiku přidružených anomálií či syndromů a zvládnutí výživy dítěte. V dalším období života dítěte provádí pravidelné kontroly růstu a monitoring psychomotorického vývoje se zvláštním důrazem na jazyk, řeč a sluch, pro častá onemocnění středního ucha. Pravidelně sanuje též akutní respirační infekty, ke kterým jsou děti s rozštěpem predisponováni.

Každé centrum pro léčbu rozštěpových vad obličeje by mělo splňovat podmínky standardů péče doporučené EUROCLEFT Projectem i ACPA s přihlédnutím k národním specifikům. V rámci takto poskytované multidisciplinární péče má každý člen léčebného týmu nezastupitelnou úlohu a jen dobrou koordinací mezi odborníky lze dosáhnou těch nejlepších terapeutických výsledků.

Literatura

Dvořák, Z., Veselý, J., Konvičková, E., Výška, T., Mrázek, T., Kučerová L., Halačková, I.: Standardy multidisciplinární péče o dítě s rozštěpem obličeje. Česko-slovenská pediatrie, Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 64, 5, s. 236-241, 2009.

Dvořák, Z., Výška, T., Mrázek, T., Kučerová L., Halačková, I. Veselý, J.: Protokol péče o pacienty s rozštěpovou vadou obličeje na KPECH. Ortodoncie, Olomouc: Česká ortodontická společnost, 17, 3, s. 40-46, 2008.

Broen, P.A., Moller, K.T., Calstrom, J. et al.: Comparision of the hearing histories of children with and without cleft palate. Cleft Palate Craniofac J 33:127, 1996

Endriga, M.C., Kapp-Simon, K.: Psychological issues in craniofacial care: state of the art. Cleft Palate Craniofac J 36: 3-11. 1999

Grayson, B.H., Cutting, C.B.: Presurgical nasoalveolar orthopedic molding in primary correction of the nose, lip, and alveolous of infants born with unilateral and Bilateral Clefts. Cleft Palate Craniofac J 38:193, 2001.

McWilliams, B.J. et al.: A comparative study of four methods of evaluating velopharyngeal adequacy. Plast Reconstr Surg 68:1, 1981.

Paradise, J.L., Bluestone, C.D., Felder, H.: The universality of otitis media in 50 infants with cleft palate. Pediatrics 44:35, 1969.

Parameters for Evaluation and Treatment of Patients with Cleft Lip/Palate or Other Craniofacial Anomalies – Summary of Recommendations, American Cleft Palate-Craniofacial Association, May, 1993, Rev. 2007 in: http://www.acpa-cpf.org/teamcare/

Shaw, W.C., Semb, G., Nelson, P., Brattstrom, V., Moised, K., Prahl-Andersen, B., Gundlach, K.K.H. The Eurocleft Project 1996–2000: overview, J Cran Maxillofac Surg, Vol. 29:3, 2001, pp131-140

Stephens, P., Saunders, P., Bingham, R.: Neonatal cleft lip repair: a retrospective review of anaesthetic complications. Paediat Anaesth 7:33, 1997

Wornom, I.L. et al. Core Curriculum for Cleft Lip/Palate and other Craniofacial Anomalies. In: Berkowitz S (ed), Cleft Lip and Palate, 2nd Edition. Berlin, Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2006, Ch.12:283-300

Text byl použit z dizertační práce MUDr. Zdeňka Dvořáka Ph. D. (Funkční vývoj střední obličejové etáže u pacientů s rozštěpem patra, MUDr. Zdeněk Dvořák Ph.D., Brno 2009).